《安徽省医疗保障局关于调整基本医疗保险门诊慢特病病种及门诊用药目录的通知（征求意见稿）》公开征求社会公众意见
为进一步深化医疗保障制度改革，认真贯彻落实省委“一改两为五做到”要求，更好保障参保人员慢特病门诊需求，我局草拟了《安徽省医疗保障局关于调整基本医疗保险门诊慢特病病种及门诊用药目录的通知（征求意见稿）》，现向社会公开征求意见。
征集时间：2022年9月20日—2022年10月20日
征集方式：电子邮箱，ahybjdyc@163.com。
通讯地址：合肥市政务文化新区祁门路1569号，安徽省医疗保障局
安徽省医疗保障局
2022年9月20日
安徽省医疗保障局关于调整基本医疗保险门诊慢特病病种及门诊用药目录的通知
各市医疗保障局，局各处室、单位：
为进一步深化医疗保障制度改革，认真贯彻落实省委“一改两为五做到”要求，更好保障参保人员慢特病门诊需求，现对我省基本医疗保险门诊慢特病病种及门诊用药目录等进行增补。现就有关工作通知如下：
一、统一组织实施。全省职工基本医疗保险、城乡居民基本医疗保险统一执行新增病种目录及认定标准、用药目录，各统筹地区不得自行调整。省医保局根据国家医保药品目录变化、医保基金承受能力及疾病临床诊疗实际，动态调整目录。
二、做好系统维护。省医保中心、信息中心做好病种及药品编码对照、发布工作，及时更新基本医保慢特病门诊药品信息数据库供各统筹地区下载使用，并指导各统筹地区做好医保结算系统中药品项目的更新维护工作。
三、加强监督管理。各统筹地区要加强基金使用监督管理，指导定点医疗机构按照临床诊疗规范，做好新增病种患者的鉴定准入工作，保障患者用药安全可及。要及时回应参保群众关切，合理引导参保人员和社会各界预期。
本通知自2022年 月 日起施行。各地在执行过程中遇有重大问题，及时向省医疗保障局报告。
附件：1.新增病种
2.认定标准
3.门诊用药目录
安徽省医疗保障局
2022年9月 日
附件1
新增病种及年报销限额
序号 | 疾病 | 居民医保年报销 | 职工医保年报销 |
1 | 法布雷病 | 22.4 | 25.6 |
2 | 甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病 | 14.4 | 16.4 |
3 | 亨廷顿舞蹈症 | 2.8 | 3.2 |
4 | 视神经脊髓炎 | 2.8 | 3.2 |
5 | 脊髓延髓肌萎缩症（肯尼迪病） | 2.8 | 3.2 |
6 | 遗传性血管性水肿 | 2.1 | 2.4 |
7 | 进行性肌营养不良症 | 0.5 | 0.6 |
附件2
认定标准
一、法布雷病
1.有蛋白尿、进行性肾衰竭等肾脏表现或左室肥厚、心衰、少汗、疼痛、血管角质瘤、卒中等多脏器受累症状；
2.α-Gal A酶显著降低（≤ 10%）或GLA基因致病性突变；
3.针对基因报告VUS分型的患者，可结合生物标记物（Lyso-GL-3水平）或病理报告。
二、甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病
1.心脏彩超或心脏核磁共振提示心肌淀粉样变可能；
2.在通过抽血查血清游离轻链，排除轻链的可能后，核医学pyp核素显像视觉评分大于等于2分，H/CL比值大于1.5；
3.心肌淀粉样变遗传型需要明确的基因检测报告。
4.心肌活检病理，经免疫组化或质谱分析为甲状腺素蛋白淀粉样变。
如满足3或4，2中pyp评分为1也可诊断。
三、亨廷顿舞蹈症
1.有明确家族史，多于30-50岁起病，慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆；
2.分子遗传学确诊报告。
四、视神经脊髓炎
1.必要条件：①视神经炎②急性脊髓炎；支持条件：①脊髓MRI异常病灶≥3个脊髓节段；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③血清NMO-IGG阳性；
2.具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断。
五、脊髓延髓肌萎缩症（肯尼迪病）
1.临床表现以缓慢进展的肌无力、痛性痉挛、震颤及肢体、延髓部及面部肌肉萎缩，可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等；
2.患者的血清肌酸激酶和乳酸脱氢酶轻度升高；
3.电生理以广泛的慢性神经源性损害为最主要改变；
4.雄性激素受体基因１号外显子CAG序列重复突变检测。
六、遗传性血管性水肿
1.家族史阳性（大部分）；
2.反复发作性的皮肤和黏膜水肿，且抗组胺药、糖皮质激素和肾上腺素均无效；
3.补体C4、C1-INH浓度和功能低下；
4.分子遗传学确诊报告。
符合3、4中的任何一条，再加上第1和第2作为诊断标准。
七、进行性肌营养不良症
1.幼儿期运动发育轻度迟滞，儿童期（5～6岁）运动能力开始下降，并出现步态异常、跟腱挛缩、腰椎前凸等变化，查体可见明显双腓肠肌假肥大现象；
2.结合血肌酶谱明显升高、肌电图呈肌源性损害，可临床疑诊DMD；
3.分子遗传学确诊报告（如有基因检测报告，可不提供肌电图检查）。
附件3
门诊用药目录
序号 | 编号 | 药品名称 | 剂型 | 备注 |
一、法布雷病 | ||||
1 | TX23 | 阿加糖酶α注射用浓溶液 | 注射剂 | 本品用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期酶替代治疗。本品适用于成人、儿童和青少年。尚未确定本品在0-6岁儿童中的安全性和有效性。 |
二、甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病 | ||||
1 | TX191 | 氯苯唑酸软胶囊 | 口服常释剂型 | 本品适用于治疗成人野生型或遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM），以减少心血管死亡及心血管相关住院。 |
2 | 337 | 呋塞米 | 口服常释剂型 |
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3 | 341 | 螺内酯 | 口服常释剂型 |
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4 | 339 | 托拉塞米 | 口服常释剂型 |
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5 | 338 | 布美他尼 | 口服常释剂型 |
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6 | 289 | 胺碘酮 | 口服常释剂型 |
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7 | 184 | 华法林 | 口服常释剂型 |
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8 | 207 | 达比加群酯 | 口服常释剂型 | 限华法林治疗控制不良或出血高危的非瓣膜性房颤患者 |
9 | 210 | 利伐沙班 | 口服常释剂型 | 限华法林治疗控制不良或出血高危的非瓣膜性房颤、深静脉血栓、肺栓塞患者；下肢关节置换手术患者 |
10 | 304 | 米多君 | 口服常释剂型 |
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11 | ★（361） | 美托洛尔 | 缓释控释剂型 |
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美托洛尔Ⅱ | ||||
| 361 | 美托洛尔 | 口服常释剂型 |
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12 | TX54 | 沙库巴曲缬沙坦钠片 | 口服常释剂型 | 1.以沙库巴曲缬沙坦计50mg、100mg、200mg：用于射血分数降低的慢性心力衰竭(NYHA Ⅱ-Ⅳ级，LVEF≤40%)成人患者，降低心血管死亡和心力衰竭住院的风险。沙库巴曲缬沙坦钠片可代替血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)，与其他心力衰竭治疗药物合用。2.以沙库巴曲缬沙坦计100mg、200mg：用于治疗原发性高血压。 |
13 | 145 | 恩格列净 | 口服常释剂型 | 限二线用药。 |
14 | TX30 | 甲苯磺酸艾多沙班片 | 口服常释剂型 | 限华法林治疗控制不良或出血高危的非瓣膜性房颤、深静脉血栓、肺栓塞患者。 |
三、亨廷顿舞蹈症 | ||||
1 | 1007 | 氟哌啶醇 | 口服常释剂型 |
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2 | 1017 | 硫必利 | 口服常释剂型 |
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3 | TX176 | 氘丁苯那嗪片 | 口服常释剂型 | 限与亨廷顿病有关的舞蹈病或成人迟发性运动障碍。 |
4 | 1012 | 喹硫平 | 口服常释剂型 |
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| ★（1012） | 喹硫平 | 缓释控释剂型 |
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5 | 1014 | 奥氮平 | 口服常释剂型 |
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| ★（1014） | 奥氮平 | 口腔崩解片 | 限吞咽困难的患者 |
6 | 986 | 多巴丝肼 | 口服常释剂型 |
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7 | 1001 | 氯丙嗪 | 口服常释剂型 |
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8 | 1002 | 奋乃静 | 口服常释剂型 |
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9 | 687 | 异烟肼 | 口服常释剂型 |
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四、视神经脊髓炎 | ||||
1 | ★（738） | 环磷酰胺 | 注射剂 |
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2 | 975 | 卡马西平 | 口服常释剂型 |
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| ★（975） | 卡马西平 | 缓释控释剂型 |
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3 | 967 | 普瑞巴林 | 口服常释剂型 |
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4 | 899 | 巴氯芬 | 口服常释剂型 |
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5 | 565 | 泼尼松 | 口服常释剂型 |
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6 | ★（494） | 他克莫司 | 口服常释剂型 |
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| ★（494） | 他克莫司 | 缓释控释剂型 |
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7 | 979 | 加巴喷丁 | 口服常释剂型 |
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8 | 967 | 普瑞巴林 | 口服常释剂型 |
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9 | 20 | 泮托拉唑 | 口服常释剂型 |
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10 | 860 | 硫唑嘌呤 | 口服常释剂型 |
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11 | 566 | 甲泼尼龙 | 口服常释剂型 |
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| ★（566） | 甲泼尼龙 | 注射剂 |
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12 | 19 | 雷贝拉唑 | 口服常释剂型 |
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13 | 15 | 奥美拉唑 | 口服常释剂型 |
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五、脊髓延髓肌萎缩症（肯尼迪病） | ||||
1 | 819 | 亮丙瑞林 | 微球注射剂 |
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| ★（819） | 亮丙瑞林 | 缓释微球注射剂 |
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2 | 899 | 巴氯芬 | 口服常释剂型 |
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3 | 975 | 卡马西平 | 口服常释剂型 |
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| ★（975） | 卡马西平 | 缓释控释剂型 |
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4 | 977 | 丙戊酸钠 | 口服常释剂型 |
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| ★（977） | 丙戊酸钠 | 口服液体剂 |
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| ★（977） | 丙戊酸钠 | 缓释控释剂型 |
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丙戊酸钠Ⅰ | ||||
| ★（977） | 丙戊酸钠 | 注射剂 |
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5 | 979 | 加巴喷丁 | 口服常释剂型 |
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6 | 905 | 替扎尼定 | 口服常释剂型 |
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六、遗传性血管性水肿 | ||||
1 | 214 | 氨甲环酸 | 注射剂 |
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| ★（214） | 氨甲环酸 | 口服常释剂型 |
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2 | TX42 | 醋酸艾替班特注射液 | 注射剂 | 用于治疗成人、青少年和≥2岁儿童的遗传性血管性水肿（HAE）急性发作。 |
3 | 537 | 达那唑 | 口服常释剂型 |
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七、进行性肌营养不良症 | ||||
1 | 565 | 泼尼松 | 口服常释剂型 |
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2 | 566 | 甲泼尼龙 | 口服常释剂型 |
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3 | 20 | 泮托拉唑 | 口服常释剂型 |
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4 |
| 艾地苯醌 | 口服常释剂型 | 2022年12月31日后调出我省基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录范围。 |
5 | 122 | 二甲双胍 | 口服常释剂型 |
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| ★（122） | 二甲双胍 | 缓释控释剂型 |
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二甲双胍Ⅱ | ||||
6 | 13 | 法莫替丁 | 口服常释剂型 |
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| ★（13） | 法莫替丁 | 注射剂 |
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7 | 22 | 硫糖铝 | 口服常释剂型 |
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| ★（22） | 硫糖铝 | 口服液体剂 |
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