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小朋友也会得膀胱“癌”?——认识膀胱横纹肌肉瘤

来源:北京儿童医院   浏览(1011) 2020-08-13

一般来讲,老百姓常说的“癌”其实是恶性肿瘤的意思,比如胃癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌等等。而在医学上,“癌”更为精准的定义是来源于“上皮组织”的恶性肿瘤,多发生于中老年人群。那么小朋友们会不会得恶性肿瘤呢?答案是肯定的,而且近年来发生于儿童的恶性肿瘤患儿越来越多,我们小儿泌尿外科常见的就有肾母细胞瘤,膀胱横纹肌肉瘤,睾丸肿瘤等等,但发生于儿童的恶性实体肿瘤多为软组织来源,学名叫做“肉瘤”,其中最常见于膀胱的恶性肿瘤叫做膀胱横纹肌肉瘤,是一种治疗起来非常棘手的疾病,因此今天就和各位家长科普一下这个疾病,首先我们从一个病例开始:


小文是个活泼开朗的小男孩,今年2岁半了,从半年前孩子就开始出现了反复的尿频尿急症状,当时小文的爸妈没有很重视,直到春节走亲访友的过程中孩子突然出现了排尿费劲,甚至尿不出尿的情况,而且偶尔还出现血尿,这时小文的爸妈才知道着急,赶紧来我们医院就诊,我们的医生非常有经验,首先就考虑是不是膀胱里出现了问题,于是给小文做了泌尿系B超等检查,结果很快出来了,膀胱里长了个肿物,而且我们医院非常有经验的B超医生结合肿物的形态回声等情况直接考虑膀胱的横纹肌肉瘤,于是小文通过我科泌尿系肿瘤的绿色通道很快安排了手术切取了活检,手术病理证实为膀胱胚胎型横纹肌肉瘤,同时伴有多发盆腔淋巴结转移,后面小文将面临的是一系列的综合治疗措施,回顾小文的病例,如果能做到对这个病例更好的认识,在出现警惕症状时及时就诊,也许就能更早的进行治疗。


那么我们就要回答关于这个病的几个问题:


1、多大的孩子容易发生膀胱横纹肌肉瘤,它的病因又是什么呢?


统计数据显示儿童横纹肌肉瘤的年发病率约为4.5/1000000,在美国每年约有350例患儿确诊此病,其中男孩多发,此病好发年龄有两个高峰,分别位于2岁以内及青春期,而此病病因目前尚不明确,大多数病例为散发性,没有家族史,但若合并有神经纤维瘤病病史的孩子更容易发生横纹肌肉瘤。?


2、当孩子出现什么症状时应警惕膀胱恶性肿瘤的发生呢?


此病常见的临床表现有尿路梗阻和尿潴留,即排尿费劲的症状、也可出现尿急、尿频和尿失禁等症状,当肿瘤继续进展则可能出现血尿的情况。需要特别注意的是,对于4-6岁的孩子,经常会在一段时间内出现尿频、尿急的表现,此时家长不必过于焦虑,这种情况大部分为精神性尿频,不用特殊处理,但如果合并有排尿费劲的表现应给予足够的重视,及时就诊并行泌尿系检查,除外此病。对于小文这个病例,若小文的父母能在长达半年的排尿异常时间内来医院就诊,可能能更早的发现肿瘤,更早的进行治疗。


3、当怀疑这个病时应该做什么检查呢?


可使用腹盆腔B超评估膀胱及其他脏器情况,腹盆腔增强CT或MRI可评估原发病变及淋巴结受累情况,胸部CT、头颅MRI及骨扫描等可评估远处转移情况,有条件的也可选用PET-CT评估全身情况,但最终确诊需要依靠手术获得组织病理学结果。


4、这个疾病如何治疗呢?


对于任何肿瘤的治疗原则都是一样的,即早发现、早诊断、早治疗。具体到膀胱横纹肌肉瘤,强调的是手术、放疗、化疗的综合治疗措施,即单一迷信上述任何一种手段都是不对的,应该选择一个综合实力较好的儿童医院进行治疗,大部分患儿遵循的流程是:手术切取活检—化疗—再次手术评估/放疗。对于出现排尿费劲的患儿可先行导尿术,缓解尿路梗阻的症状。


5、这个疾病预后如何?


年龄是影响预后的因素之一,小于12月龄的膀胱横纹肌肉瘤患儿预后较差,研究报道该年龄段与1-9岁龄患儿的5年无病生存率分别为67%及81%,这可能与该年龄段对放化疗的耐受差,放化疗剂量较小有关。若能早期发现并进行规律治疗,5年的生存率可达70%左右,但若发现较晚,肿瘤出现进展,则预后很差。

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